La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica, que se caracteriza por producir grados variables de debilidad y fatiga en los músculos.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que en España padecen esta enfermedad neurológica unas 15.000 personas.

Hasta hace poco la miastenia era considerada una enfermedad rara.

Pero los expertos destacan que en Europa, en los últimos años estamos observado una tendencia creciente en el número de casos diagnosticados, sobre todo a expensas de una incidencia más elevada en personas mayores de 50 años. Y eso hace que cada vez sea una enfermedad más común. 

De hecho, en nuestro país se diagnostican cada año unos 700 nuevos casos de esta enfermedad. Y de estos nuevos casos el 60% corresponden a personas de entre 60 y 65 años. 

Pero la miastenia puede afectar a personas de todas las edades. En el caso de las mujeres la enfermedad suele aparecer muy pronto, entre los 20 y los 40 años, o ya a edad más avanzada entre los 60 y los 80. 

En los hombres en cambio es más habitual que lo haga a partir de la sexta década de vida.

En el Día Internacional de la Miastenia Gravis preguntamos a un experto sobre los síntomas y tratamientos de esta enfermedad que en un 10-15% de los casos se inicia en la edad infantil y juvenil.

Y aunque antiguamente generaba una elevada morbilidad y mortalidad, gracias a los tratamientos disponibles son muchos los pacientes que pueden controlar su enfermedad y sus síntomas.

Síntomas de la miastenia gravis

Los síntomas más habituales son: 

  • La debilidad y fatiga de los músculos.
  • La caída de párpados.
  • La visión doble o diplopía.

La peculiaridad de esta patología, como explica el doctor Alejandro Horga Hernández, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. es la siguiente:

  • "La debilidad y la fatiga muscular que provoca esta enfermedad suele aumentar en los momentos de actividad y disminuir con el descanso. Además, lo más habitual es que, al menos inicialmente, los primeros síntomas aparezcan en un solo grupo muscular”,

La debilidad y la fatiga muscular suele aumentar en los momentos de actividad y disminuir con el descanso.

Ptosis palpebral

Es muy habitual que la primera señal de esta enfermedad se registre en los ojos produciendo ptosis palpebral o caída de párpados. 

  • “En el 50-70% de los casos suele debutar en la musculatura ocular, produciendo caída de párpados o visión doble, pero también puede afectar a otros músculos de la cara o del cuello. Y con el paso del tiempo, también puede afectar a los músculos de las extremidades o a los respiratorios. Y cuando la enfermedad produce una debilidad severa en los músculos respiratorios, es cuando más peligra el pronóstico vital de los pacientes”, señala el doctor Horga. 

¿Cómo evoluciona la enfermedad? 

Durante el curso de la enfermedad, es común que los pacientes puedan experimentar exacerbaciones de los síntomas. Y eso puede ser simplemente una cuestión espontánea o debida a algún factor desencadenante.

Entre estos factores, los expertos de la SEN destacan: 

  • Infecciones.
  • Periodos de más estrés.
  • En el caso de las mujeres el embarazo o el ciclo menstrual puede aumentar los síntomas. 
  • Determinados fármacos.

“El curso natural a largo plazo de la miastenia gravis es muy variable y a pesar de que la mayoría de los pacientes desarrolla progresión de los síntomas clínicos durante los dos o tres años iniciales, gracias a los tratamientos disponibles, se suele conseguir un control aceptable de la enfermedad a largo plazo . Lo que hace que en la actualidad sean muchas las personas que consiguen pausar su progresión o incluso que sean prácticamente asintomáticos. Sin embargo, esto aún no ocurre en todos los casos”, explica el doctor Alejandro Horga. 

El 8,5% de los pacientes con miastenia gravis no responden a los tratamientos.

El 8,5% de los pacientes no responden a los tratamientos

Pero algunos pacientes diagnosticados de miastenia gravis no consiguen controlar los síntomas de la enfermedad. 

“En aquellos pacientes que padecen miastenia gravis refractaria, también llamada farmacorresistente, a pesar de los tratamientos no conseguirán alcanzar mejoría y padecerán frecuentes recaídas e importantes repercusiones funcionales. Por esa razón es fundamental que se siga investigando en el desarrollo de nuevos tratamientos”.

Según un estudio que recoge datos de 15 hospitales españoles incluidos en el Registro Español de Enfermedades Neuromusculares del CIBERER (NMD-ES), un 8,5% de los pacientes españoles con miastenia gravis son farmacorresistentes. 

Esta resistencia a los tratamientos es mayor en el caso de las mujeres y en los pacientes más jóvenes. 

Desde la SEN se insiste en recordar que los mayores retrasos diagnósticos de miastenia gravis que se producen en España se dan en los casos de inicio temprano o tardío, por lo que llama a no subestimar la relativa poca incidencia de esta enfermedad en ciertas franjas de edad, o a achacar los primeros síntomas al envejecimiento o a otras dolencias.