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El Hospital Negrín rastrea nuevos genes implicados en la hipertensión pulmonar en jóvenes

El centro hospitalario de Gran Canaria aborda nuevos tratamientos y métodos diagnósticos en la III Jornada Multidisciplinar en Enfermedad Vascular Pulmonar

El neumólogo del Negrín Gregorio Pérez, durante su intervención en la jornada sobre hipertensión arterial pulmonar. José Carlos Guerra Mansito

El Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín rastrea la implicación de nuevos genes en la hipertensión arterial pulmonar, una patología «severa y desconocida» que va en aumento en jóvenes, por lo que las investigaciones más avanzadas giran en torno a la necesidad de ampliar el panel genético. Así lo avanzó ayer el neumólogo Gregorio Pérez Peñate, en el marco de la III Jornada Multidisciplinar en Enfermedad Vascular Pulmonar que se celebra desde ayer en la institución hospitalaria.

Organizadas por la Unidad Multidisciplinar Vascular Pulmonar, adscrita al servicio de Neumología del Negrín, cuentan con la participación de médicos especialistas de diferentes disciplinas como Neumología, Cardiología, Radiología, Reumatología, Genética, Anestesia, Cirugía Torácica, Digestivo y Cirugía Cardiaca, farmacéuticos hospitalarios y enfermeras expertas en este campo procedentes de todos los hospitales de la comunidad autónoma de Canarias, así como del Hospital 12 de Octubre de Madrid, y del Hospital Clinic de Barcelona.

«Cada vez hay más casos hereditarios de la hipertensión pulmonar, y cada vez se conocen mutaciones distintas. Estamos en el proceso de ampliar el panel genético, ahora mismo rastreamos dos o tres genes que pueden estar en conflicto, pero esperamos que cada vez sea mayor la determinación de esta patología», apuntó el especialista del Servicio de Neumología del Negrín.

Prevención

El objetivo de estos estudios genéticos van enfocados hacia la prevención y el seguimiento de los posibles afectados. «Es importante vigilar clínicamente a los familiares de pacientes donde se detecta esta mutación con pruebas complementarias para, en caso de que se vea el desarrollo de la enfermedad, que a veces no ocurre, poder actuar de forma precoz».

El evento, que se celebra desde ayer y hasta hoy en el Auditorio del Hospital Universitario Doctor Negrín, aborda todos los temas de interés relacionados con la hipertensión pulmonar como la genética, el trasplante de pulmón, el papel del farmacéutico hospitalario o la complicación de la hipertensión pulmonar en la cirugía, la cirrosis hepática y las enfermedades autoinmunes, además de las novedades en tratamientos y métodos diagnósticos.

La hipertensión pulmonar es un tipo de presión arterial alta que afecta a las arterias de los pulmones y al lado derecho del corazón. En la llamada hipertensión arterial pulmonar, los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, bloquean o destruyen. El daño ralentiza el flujo sanguíneo a través de los pulmones y aumenta la presión arterial en las arterias de los pulmones. El corazón debe hacer un esfuerzo mayor para bombear sangre a través de los pulmones. Con el tiempo, el esfuerzo adicional hace que el músculo cardíaco se debilite y falle.

Los pacientes con hipertensión pulmonar de menos de 60 años que agotan otras terapias son candidatos al trasplante pulmonar

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La prevalencia en Canarias de la hipertensión arterial pulmonar -la tercera causa de enfermedad vascular en el ser humano-, está por encima de los 50 casos por millón de habitantes. Existen diferentes perfiles de pacientes, el de los más jóvenes donde la enfermedad está más asociada a trastornos genética; y otro en pacientes más mayores, que tienen más comorbilidad -suele estar asociada a otras enfermedades más comunes-, son más complejos de manejar y responden peor a los tratamientos. «En el primer perfil, el de los más jóvenes, afecta más a mujeres que hombres, y de hecho se ha buscado el origen en el procedimiento estrogénico; mientras que en edades más avanzadas se igualan hombres y mujeres».

Síntomas

Los principales síntomas de la enfermedad vascular pulmonar proliferativa o hipertensión arterial pulmonar, son cansancio con el esfuerzo, cuadros sincopales, dolor torácico, o hinchazón de los pies. «Lo normal es que esta patología pueda estar con otras enfermedades comunes, pero cuando se descartan éstas, hay que empezar a pensar en la enfermedad vascular pulmonar, hay que rastrearla con ecografías, con escáner, y llegar al cateterismo», subrayó el doctor Pérez Peñate.

La Unidad Multidisciplinar Vascular Pulmonar del Hospital Negrín, que atiende en torno a 200 pacientes con enfermedad vascular pulmonar proliferativa, participa en ensayos clínicos sobre nuevos fármacos que actúan sobre la remodelación vascular. «Tenemos muchas esperanzas de poder revertir -ya no parar- la enfermedad. Cada vez la medicina es más personalizada, y son fármacos que actúan en ocasiones sobre el sistema inmune, alterando el crecimiento de las capas del vaso que es lo que influye en la anulación vascular del pulmón».

 Esta Unidad fue constituida en 2010 para el manejo de enfermedades vasculares pulmonares e hipertensión pulmonar compleja que requieren de un abordaje individualizado y muy especializado. Está constituida por médicos especialistas en Neumología, Cardiología y Reumatología, así como por enfermeras expertas, profesionales que colaboran activamente en la asistencia diaria a estos pacientes a nivel de pruebas complementarias específicas, consultas monográficas y sesiones-comités para la toma de decisiones. Además de asesorar y prestar asistencia a otros especialistas en el manejo de esta patología compleja en Canarias, está implicada en proyectos de investigación propios y colaborativos con instituciones como la SEPAR y Neumocan.

En este ámbito también se está estudiando la implicación del tabaco en que los capilares pulmonares puedan reducirse. «Además, el tabaco produce otras enfermedades como el enfisema pulmonar que también anula parte de los vasos del pulmón», subrayó el neumólogo del Negrín.

Respecto al porcentaje de pacientes con hipertensión arterial pulmonar, susceptibles de recibir un trasplante pulmonar, Gregorio_Pérez Peñate señaló a los menores de 60 años. «Cuando se han agotado todas las opciones terapéuticas tienen la opción de poder trasplantarse y necesitan un trasplante bipulmonar».

En este sentido, el especialista recordó que el trasplante de pulmón será una realidad en Canarias en el primer trimestre del próximo año 2023, y ya hay candidatos con enfermedad vascular pulmonar proliferativa a recibirlo.

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